Повышенное давление в легочной артерии у ребенка

Лёгочная гипертензия у детей. Клинические рекомендации

Повышенное давление в легочной артерии у ребенка

  • Легочная гипертензия
  • Легочная артериальная гипертензия
  • Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких
  • Идиопатическая легочная артериальная гипертензия
  • Ассоциированная легочная гипертензия
  • Сердечно–легочная недостаточность

АД – артериальное давление

БЛД – бронхолегочная дисплазия

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

ВПС – врожденный порок сердца

ДЗЛА – давление заклинивания легочной артерии

иЛАГ – идиопатическая легочная артериальная гипертензия

ИЛСС – индекс легочного сосудистого сопротивления        

КТ – компьютерная томография

ЛАГ – легочная артериальная гипертензия

ЛГ – легочная гипертензия

МНО – международное нормализованное отношение

МРТ – магнитно–резонансная томография

НМЗ – нервно-мышечные заболевания

ПЛГН – персистирующая легочная гипертензия новорожденных

СИ – сердечный индекс

Т6МХ – Тест 6–минутной ходьбы

ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФЗ – федеральный закон

ФК– функциональный класс

ХТЭЛГ – хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

ХСН – хроническая сердечная недостаточность

ЧСС – частота сердечных сокращений

ЭКГ – электрокардиография

ЭХОКГ – эхокардиография

BNP – мозговой натрийуретический пептид

mPAP\mSAP – отношение среднего давления в легочной артерии к среднему системному артериальному давлению

NO – оксид азота

NT–proBNP – N–терминальный мозговой натрийуретический пептид

Qp\Qs – соотношение индексов легочного и системного кровотока

РaO2 – парциальной напряжение кислорода в артериальной крови

SaО2 – насыщение артериальной крови кислородом

TAPSE – систолическая экскурсия фиброзного кольца трикуспидального клапана

Термины и определения

Гипертензионная сосудистая болезнь легких – заболевание, проявляющееся ремоделированием легочной сосудистой стенки, повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии.

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия – диагноз–исключение, означающий спорадический случай ЛАГ в отсутствии генетических, хромосомных аномалий или известных триггерных факторов, ассоциирующихся с риском развития ЛАГ.

Легочная гипертензия у детей – повышение среднего давления в легочной артерии ? 25 мм рт. ст., определенное в покое методом катетеризации сердца у детей 3 месяцев и старше.

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой – состояние, при котором среднее давление в легочной артерии, определенное методом катетеризации сердца, составляет ? 25 мм рт. ст., давление заклинивания легочной артерии < 15 мм рт. ст., а индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед.Вуда\м2.

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с унивентрикулярной гемодинамикой – состояние, при котором среднее давление в легочной артерии ? 15 мм рт. ст., индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед. Вуда\м2, а транспульмональный градиент давления ? 6 мм рт. ст.

Наследственная легочная артериальная гипертензия – наличие у больного ЛАГ двух и более членов семьи с подтвержденным диагнозом ЛАГ или выявление у больного генетической мутации или хромосомной аномалии, ассоциирующейся с ЛАГ.

Посткапиллярная легочная гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой – состояние, при котором среднее давление в легочной артерии, определенное методом катетеризации сердца, составляет ? 25 мм рт. ст., а давление заклинивания легочной артерии ? 15 мм рт. ст.

1.1 Определение

Легочная гипертензия у детей – хроническое, прогрессирующее заболевание с крайне неблагоприятным прогнозом.

Заболевание характеризуется пролиферативными изменениями легочной сосудистой стенки вплоть до полной облитерации просвета легочных сосудов, прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, присоединением правожелудочковой недостаточности и преждевременной гибелью больного [1-3, 12-16].

Это патогенетически сложное, мультифакториальное состояние в качестве определения имеет гемодинамические критерии.

Легочная гипертензия у детей – состояние, сопровождаемое повышением среднего давления в легочной артерии ? 25 мм рт. ст., определяемое методом катетеризации сердца в покое у доношенных детей старше 3 месяцев жизни [2, 3, 12, 14].

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой [1-3, 12-16].:

  • Среднее давление в легочной артерии ? 25 мм рт.ст.;
  • Индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Eд. Вуда\м2 ;
  • Давление заклинивания легочной артерии < 15 мм рт.ст.

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с унивентрикулярной гемодинамикой [1-3, 12-16]:

  • Среднее давление в легочной артерии ? 15 мм рт.ст.;
  • Индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед. Вуда\м2;
  • Транспульмональный градиент давления ? 6 мм рт.ст.

Посткапиллярная легочная гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой [1-3, 12-16]:

  • Среднее давление в легочной артерии ? 25 мм рт.ст.;
  • Давление заклинивания легочной артерии ? 15 мм рт.ст.

Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких [2, 4-6,12, 14]

  • Повышение среднего давления в легочной артерии ? 25 мм рт. ст., индекса легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед Вуда/м2 у детей с бивентрикулярной гемодинамикой без лево–правого внутрисердечного шунта крови;
  • Повышение среднего давления в легочной артерии ? 15 мм рт. ст., индекса легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед Вуда/м2 и\или транпульмонального градиента ? 6 мм рт. ст. у пациентов после кавапульмонального анастомоза без дополнительного источника легочного кровотока или операции Фонтена..

1.2 Этиология и патогенез

Легочная гипертензия у детей (ЛГ) – это гетерогенное многофакторное состояние, которое может осложнять большой спектр заболеваний, включая врожденные и приобретённые пороки сердца, системные заболеваниями соединительной ткани, ВИЧ инфекцию, портальную гипертензию, патологию щитовидной железы, болезни накопления, гемоглобинопатии, заболевания органов дыхания, либо быть самостоятельным, изолированным заболеванием [1, 12-17]. В отличие от взрослых больных у детей заболевание имеет клинические, патогенетические и гемодинамические особенности, в основе которых фундаментальные отличия растущего и уже сформированного организма. Легочный органогенез и ангиогенез находятся в строгой взаимосвязи. Любые нарушения формирования, роста и развития легочной ткани могут сопровождаться нарушением формирования и легочной сосудистой стенки. Так же изменения структуры и функции легочных сосудов неизменно сопровождаются периваскулярными нарушениями структуры альвеолярной ткани [12, 14-17]. ЛГ у детей ассоциируется с рядом генетических и хромосомных аномалий (ассоциацией VACTERL, сидром CHARGE, синдром Поланда, синдром Адамса–Оливера, трисомия 13, 18, 21, синдром Ди Джорджа, синдром Нунана, болезнь фон Реклингаузена, синдром Dursun, синдром Канту, нейрофиброматоз, аутоиммунный полиэндокринный синдромом, болезнь Гоше, гликогенозы, митохондриальные заболевания) [1,12,14, 18-20].

В случае, когда взаимосвязь синдрома легочной гипертензии и выявленного заболевания установлена, состояние расценивается как ассоциированная легочная гипертензия. Если проведенное обследование не позволяет выявить причину, обусловившую развитие заболевания, состояние может быть расценено как идиопатическая легочная гипертензия [1,13].

Диагноз иЛАГ – диагноз–исключение, означающий спорадический случай ЛАГ в отсутствие генетических, хромосомных аномалий или известных триггерных факторов, ассоциирующихся с риском развития ЛАГ[1].

 При наличии у больного ЛАГ двух и более членов семьи с подтвержденным диагнозом ЛАГ или выявлении у больного генетической мутации, ассоциирующейся с ЛАГ, заболевание расценивается как наследственная форма ЛАГ [1,13].

По данным международного регистра педиатрической легочной гипертензии, среди всех зарегистрированных случаев ЛГ у детей, у 88% пациентов диагностирована ЛАГ. Последняя в 57% случаев представлена идиопатическими и наследственными формами, в остальных – ассоциированными формами.

В подавляющем числе (более 85%) ассоциированные формы были представлены ЛАГ, осложнившей течение врожденных пороков сердца (ЛАГ–ВПС), в 12% – ЛАГ, ассоциированные с заболеваниями легких и гипоксемией, в 1% случаев установлена тромбоэмболическая ЛГ, еще реже – остальные группы [1, 12, 14, 17, 21, 22 ].

В Российской Федерации, в странах СНГ и странах «третьего мира» свыше 70% ЛАГ наблюдается у детей с ВПС, у которых либо вообще не выполнялась коррекция порока, либо она была выполнена поздно и не привела к регрессу ЛАГ[1, 3, 6, 11] .

До настоящего времени факторы, запускающие каскад патологических механизмов и приводящие к ремоделированию легочного сосудистого русла, остаются не вполне выясненными.

В 70% случаев семейных форм и в 11–40% спорадических случаев иЛАГ выявляется мутация в гене BMPR2, кодирующего рецептор типа II к протеину костного морфогенеза, для которой характерен аутосомно–доминантный тип наследования с низкой (10-20%) пенетрантностью гена.

В настоящее время описаны более 300 мутаций в этом гене. Пораженные мутацией в гене BMPR2 как правило моложе и имеют более тяжелое клиническое течение и прогноз. У детей с иЛАГ и наследственной ЛАГ эта мутация выявляется в 10-17% случаев.

Гетерозиготная мутация в гене, кодирующем активинподобную киназу 1 типа (ALK1), endoglin (ENG) выявлена в случаях наследственной геморрагической телеангиоэктазии, ассоциирующейся с тяжелой злокачественной ЛАГ.

Ведется поиск генетического субстрата у больных с ассоциированными формами ЛАГ [12-16, 23-26].

ЛАГ – прогрессирующее заболевание, характеризующееся интенсивным ремоделированием легочного сосудистого русла с преимущественным поражением дистальных легочных артерий и артериол.

Поражение легочного артериального русла приводит к затруднению кровотока в нем, возрастающему увеличению легочного сосудистого сопротивления и ремоделированию правого желудочка с последующим присоединением правожелудочковой, а затем и бивентрикулярной сердечной недостаточности.

В основе патогенеза ЛГ лежит каскад патологических механизмов с нарушающих функцию эндотелиальных клеток легочных сосудов, тромботическими поражениями in situ, развитием диффузного артериита [1, 12, 13].

Основным патогенетическим механизмом ЛГ является нарушение регуляции тонуса мышечного слоя сосудов легких, вызванное эндотелиальной дисфункцией. Развитие последней включает несколько путей: снижение выработки эндотелиальными клетками медиаторов вазодилатации простациклина и оксида азота, а также повышенная продукция мощного вазоконстрикторного пептида эндотелина–1 [1, 12, 13].

Патологические изменения затрагивают преимущественно дистальные легочные артерии (менее 500 µм в диаметре) с вовлечением всех слоев сосудистой стенки, включая гиперплазию интимы, гипертрофию гладких мышечных клеток, фиброз адвентиции с формированием периваскулярных воспалительных инфильтратов и тромботические повреждения in situ.

       Специфические повреждения артерий и артериолл легких, известные как артериопатия при ЛГ, приводят к затруднению кровотока в них, а в ряде случаев к полной облитерации просвета сосудов.

В тяжелых случаях структурные изменения затрагивают до 80% легочных артерий мелкого калибра, что неизменно ведет к значительному увеличению легочного сосудистого сопротивления [27-32].

1.3 Эпидемиология

Заболевание встречается в любом возрасте. Истинная распространенность различных ее форм неизвестна.

В странах, где помощь пациентам с ЛГ централизована, распространенность ее значительно варьирует в зависимости от региона, возраста и пола популяции, составляя от 15 до 50 на 1 000 000 взрослого населения и от 2,2 до 15,6 на 1 000 000 детей.

В отличие от взрослой популяции, где соотношение лиц женского и мужского пола склоняется в сторону значительного преобладания женщин, варьируя от 1,0:1,7 до 1:3,4, в детской популяции данных различий не наблюдается: соотношение мальчиков и девочек равно.

Тенденция к преобладанию лиц женского пола появляется в пубертатном возрасте, когда это соотношение составляет 1:1,4 [21, 22, 33, 34, 35]. Идиопатическая ЛАГ встречается от 0,7 до 4,4 на 1000 000 детей и от 5,9 до 25 на 1000 000 взрослых.

Распространенность ЛАГ, ассоциированной с ВПС, составляет 2,2 – 15,6 на 1000 000 детей и 1,7 – 12 на 1000 000 взрослых. При этом до 50% всех пациентов имеют синдром Эйзенменгера [13, 33, 34]. Во взрослой популяции легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких встречается редко, при ХОБЛ до 1,1% случаев [13].

У детей тяжелая, часто супрасистемная форма ЛГ осложняет течение заболевания у 63% больных с врожденной диафрагмальной грыжей и гипоплазией легких и у 23% детей с бронхолегочной дисплазией, определяя высокий уровень смертности в этой группе в период новорожденности [15,16, 17].

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/ljogochnaya-gipertenziya-u-detej_14054/

Чем опасна легочная гипертензия у новорожденных и как ее лечить

Повышенное давление в легочной артерии у ребенка

Повышение давления в сосудах легких или легочная гипертензия диагностируется у людей разных возрастных категорий. Едва родившийся младенец в силу разных причин также может быть подвержен данной патологии.

В таком случае речь идет о легочной гипертензии у новорожденных, известной ещё как персистирующее или стойкое фетальное кровообращение у новорожденного (код по МКБ-10 Р29.3).

Описание и статистические данные

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного – это своеобразный сигнал организма малыша о невозможности полной адаптации кровообращения в легких к жизни вне утробы матери.

В пренатальном периоде развития легкие претерпевают ряд изменений, которые готовят их к функционированию в воздушной среде, но в это время за них «дышит» плацента. После рождения ребенка должен произойти запуск «настоящего» дыхания, но иногда по ряду причин он происходит с патологией.

При легочной гипертензии имеет место резкий скачок давления внутри сосудистого русла легких, вследствие чего сердце ребенка начинает испытывать огромную нагрузку.

Организм новорожденного, стараясь избежать грозящей сердечной недостаточности, производит экстренное снижение давления в легких путем уменьшения объема циркулирующей в них крови – кровь «сбрасывается» через имеющиеся у младенцев открытое овальное окно в сердце или открытый артериальный проток.

Это в свою очередь приводит к увеличению количества венозной крови в общем кровотоке, пониженному содержанию кислорода в крови и цианозу у ребенка.

По данным статистики патология встречается у 1-2 младенцев из 1000. Примерно 10% новорожденных, нуждающихся в интенсивной терапии, страдают этим заболеванием. При этом большинство из них – доношенные или переношенные дети.

Значительно чаще синдром фетального кровообращения встречается у детей, рожденных с помощью кесарева сечения – примерно в 80-85% случаев.

Подавляющее количество соответствующих диагнозов (97%) было поставлено в первые трое суток жизни маленьких пациентов – такая ранняя диагностика позволяет в разы снизить количество летальных исходов, поскольку без своевременной медицинской помощи 80% больных деток могут погибнуть.

Причины и факторы риска

В редких случаях причины легочной гипертензии не могут быть установлены – тогда патологию именуют первичной или идиопатической. Но чаще всего причиной неадекватного повышения давления в легочных сосудах становится:

  • Пренатальный стресс в виде гипоксии, гипокликемии, гипокальциемии, аспирации меконием или околоплодными водами. В результате этого после рождения может произойти спазм артериол легких с последующими склеротическими изменениями в их стенках.
  • Задержка внутриутробного созревания стенок сосудов с частичным сохранением их эмбрионального строения и после рождения. Такие сосуды подвержены спазмированию в гораздо большей степени.
  • Врожденная диафрагмальная грыжа, при которой легкие в целом и их сосуды в частности оказываются недоразвитыми и не могут нормально функционировать.
  • Увеличение легочного кровотока у плода в связи с преждевременным закрытием эмбрионального артериального протока и овального отверстия.
  • Врожденные пороки сердца и легких у ребенка: гипоплазия легкого, дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов и др. В другой статье описана подробная классификация врожденных пороков сердца.

Факторами риска по данной патологии являются:

  • внутриутробная гипоксия;
  • внутриутробные инфекции или сепсис;
  • несанкционированный врачом прием беременной женщиной некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные, антибиотики, аспирин;
  • полицитемия у новорожденного – онкологическое заболевание, при котором в крови значительно возрастает количество эритроцитов;
  • врожденные пороки сердца и легких у ребенка.

Виды и стадии заболевания

Разные авторы классифицируют эту патологию по разным основаниям:

Основание для классификацииВиды легочной гипертензии
Этиология
  • первичная (идиопатическая) – без признаков патологии со стороны органов дыхания и кровообращения
  • вторичная – с имеющейся патологией дыхательной системы, повлекшей за собой легочную гипертензию
Механизм возникновения
  • с выраженной спастической реакцией сосудов
  • с гипертрофией стенки сосудов без уменьшения площади их поперечного сечения
  • с гипертрофией стенки сосудов с одновременным уменьшением площади их поперечного сечения
  • с эмбриональным строением сосудов
Характер и длительность течения
  • транзиторная или преходящая – в большинстве случаев это не очень тяжелая форма заболевания, которая связана с перестройкой кровообращения новорожденного и проходит за 1-2 недели
  • персистирующая легочная гипертензия у новорожденных – стойкое нарушение кровообращения в легких ребенка
Морфологический тип
  • плексогенная артериопатия – поражаются артерии и артериолы легких
  • рецидивирующая легочная тромбоэмболия – поражение сосудов происходит вследствие их тромбирования
  • венокклюзионная болезнь – поражаются вены и венулы легких

Как и в случае легочной гипертензии у взрослых, стойкое фетальное кровообращение у детей имеет 4 степени тяжести. В большинстве случаев заболевание диагностируется на первой, обратимой стадии – тогда же оно и компенсируется с помощью лечения.

Если медицинское вмешательство оказалось неэффективным, то уже через год у ребенка может быть зафиксирована 2 стадия заболевания, а к 3 годам – произойдут необратимые деструктивные изменения в строении легких и сердца, характерные для 3 и 4 степени недуга.

Опасность и осложнения

Без оказания своевременной медицинской помощи 4 из 5 младенцев с персистирующим фетальным кровообращением умрут в течение первых 3 дней, а остальные погибнут до того, как отметят свой пятый день рождения.

Смерть малышей может наступить от стремительно развивающейся сердечной недостаточности и стойкой гипоксемии (нехватки кислорода).

Симптомы

Новорожденный с легочной гипертензией сразу после родов или спустя несколько часов:

  • дышит тяжело, с одышкой;
  • при вдохе грудная клетка втягивается вовнутрь;
  • имеет выраженный цианоз (посинение) кожи и слизистых;
  • реагирует на кислородотерапию плохо: состояние не улучшается должным образом.

О других симптомах этого заболевания (не только у малышей) и его лечении читайте тут.

Когда обращаться к врачу и к какому?

В случае обнаружения выраженных признаков дыхательной недостаточности у новорожденного к врачу надо обращаться немедленно – каждая минута промедления может оказаться роковой!

В роддоме неотложную помощь малышу может оказать штатный неонатолог или педиатр, при наличии – детский пульмонолог.

Диагностика

Диагноз ребенку ставится на основании:

  • Анамнестических данных – истории беременности и родов.
  • Данных осмотра и аускультации сердца.
  • Результатов лабораторных исследований. Диагностическое значение имеют показатели оксигенации крови (насыщенности кислородом), которые при данном заболевании всегда крайне низкие.
  • Результатов инструментальных исследований. Электрокардиограмма в данном случае малоинформативна. Большей диагностической ценностью обладает рентгенография и УЗИ с допплером.
  • Реакции организма ребенка на подачу кислорода – при легочной гипертензии показатели оксигенации после дотации кислорода остаются практически неизменными.

В результате проведенных диагностических мероприятий опытный врач сможет поставить верный диагноз и провести дифференциальную диагностику легочной гипертензии у детей и других похожих по своим клиническим проявлениям заболеваний — врожденный порок сердца, тромбоэмболия легочной артерии (о ее симптомах и лечении — тут), миокардит, заболевания органов дыхания.

Методы лечения

Лечение новорожденных с данной патологией проводится в отделении интенсивной терапии и предполагает ряд мероприятий для снижения давления в сосудах легких, снятия их спазма и предотвращения осложнений:

  • Проведение искусственной гипервентиляции легких кислородом. В последнее время практикуется добавление в дыхательную смесь оксида азота, что повышает эффективность лечения.
  • Введение препаратов, которые расслабляют стенки сосудов и устраняют их спазм (простогландины, Толазолин, Нитропруссид натрия и другие). При этом необходим постоянный контроль артериального давления.
  • В тяжелых случаях с высоким риском летального исхода используется метод экстракорпоральной мембранной оксигенации. Это инвазивная методика насыщения крови ребенка кислородом с помощью специального аппарата – мембранного оксигенатора.  Данный агрегат подключается к малышу с помощью подключичных катетеров, очищает и насыщает кислородом кровь ребенка. Иногда с целью восполнения объема циркулирующей крови у новорожденного используется донорская кровь.
  • Введение препаратов для предупреждения развития сердечной недостаточности (Допамин, Добутамин, Адреналин) и гипоксии (Эуфиллин).
  • Введение сурфактанта для полноценного раскрытия легких.
  • Антибиотикотерапия в случае предполагаемой инфекционной причины заболевания.
  • Мочегонные средства и антикоагулянты в педиатрической практике используются редко и только по строгим показаниям в отличие от лечения взрослых с легочной гипертензией.

Прогнозы и меры профилактики

При оперативной диагностике и начале лечения прогноз для жизни у детей с легочной гипертензией в целом благоприятный: 9 из 10 малышей выживают. Как правило, состояние ребенка стабилизируется к 1 году.

Но 30% детей в дальнейшем могут страдать от последствий перенесенной ими дыхательной недостаточности и гипоксии в виде задержки психофизического развития, нарушений зрения или слуха.

Профилактику легочной гипертензии новорожденного должна проводить его мама ещё на этапе беременности. Для этого она должна исключить все возможные факторы риска из своей жизни:

  • не курить;
  • минимизировать вероятность внутриутробного инфицирования плода;
  • не принимать лекарственные препараты самовольно, без назначения врача;
  • строго выполнять все рекомендации врача-гинеколога.

Данные рекомендации позволят избежать многих проблем и осложнений здоровья ребенка, позаботиться о будущем малыша ещё до его рождения. Если же избежать легочной гипертензии у ребенка не удалось – отчаиваться не надо. Необходимо как можно скорее обратиться к профессиональному врачу, который сможет оказать помощь ребенку и компенсировать его состояние здоровья.

Источник: https://oserdce.com/sosudy/legochnaya-gipertenziya/u-novorozhdennyx.html

Как проявляется и лечится легочная гипертензия у детей

Повышенное давление в легочной артерии у ребенка

Повышенное давление в артериях легких у детей часто бывает на фоне врожденных пороков сердца и сосудов, болезней дыхательной системы.

Легочная гипертензия (ЛГ) у новорожденных проявляется цианозом, частым дыханием.

Для более старшего возраста характерно прогрессирующее течение с развитием недостаточности кровообращения (одышка, тахикардия, увеличение печени). Лечение медикаментозное, при неэффективности нужна операция.

Причины возникновения легочной гипертензии у детей

Наиболее распространенным фактором появления ЛГ в детском возрасте считаются отклонения в развитии сердца и сосудов – врожденные пороки:

  • большое отверстие в перегородке между желудочками;
  • сочетание транспозиции аорты и легочной артерии с дефектом перегородки;
  • открытый Боталлов проток или атриовентрикулярный канал;
  • один общий желудочек сердца.

При этих нарушениях кровь сбрасывается через аномальные отверстия в правые части сердца, что приводит к появлению вторичной форме ЛГ. Она защищает легкие от избыточного переполнения кровью. Критический период (до года) переживает без операции только половина детей. Затем ненадолго состояние стабилизируется, после чего начинает постепенно нарастать недостаточность кровообращения.

Второй группой причин считается недоразвитие легких (гипоплазия) при наличии грыжи диафрагмы, проникновении содержимого кишечника или околоплодных вод в дыхательные пути в момент рождения. У таких младенцев уменьшается количество функционирующих ветвей бронхов, альвеол, а артерии сохраняют структуру, как у плода – толстая мышечная стенка и маленький просвет. 

В легких отмечается высокое сосудистое сопротивление выбросу крови из правого желудочка, сброс крови через овальное отверстие и открытый артериальный проток в левые части сердца. Иногда кровоток в легких полностью останавливается, а дыхательная система возвращается к внутриутробному типу с последующей гибелью ребенка.

Первичная форма ЛГ может быть врожденной. Ее причина развития неизвестна, поражает с равной частотой мальчиков и девочек.

Предположительным провоцирующим механизмом возникновения может быть реакция иммунной системы на вирусы, антитела или собственные ткани, химические соединения (пищевые и лекарственные вещества).

Такая ЛГ характеризуется стойким дефектом приспособления сосудов легких к переходу на внешнее дыхание.

Способствовать нарастанию давления в легочной артерии могут такие факторы риска:

  • прием матерью различных лекарственных средств, токсикоз во второй половине беременности, преэклампсия;
  • инфекции плода или новорожденного;
  • аутоиммунные процессы в организме;
  • дефицит кислорода в период родов;
  • пневмония;
  • наследственная предрасположенность;
  • бронхоспазм;
  • тромбоз сосудов.

Рекомендуем прочитать статью об открытом артериальном протоке. Из нее вы узнаете о причинах, классификации и стадиях развития данного порока, гемодинамике при открытом артериальном протоке, а также о лечении и профилактике развития патологии сердца.

А здесь подробнее о дефекте межпредсердной перегородки.

Симптомы у новорожденных, детей с ВПС

Основные признаки легочной гипертензии у ребенка обычно обнаруживают в период, когда в легких происходят необратимые процессы. Обычно ухудшению состояния предшествует грипп, простудные болезни, пневмония. Клиническими проявлениями ЛГ в детском возрасте бывают:

  • затруднение дыхания, особенно вдоха, вначале при нагрузке, затем при незначительных движениях или в покое;Цианоз кожи
  • постоянная слабость, высокая утомляемость;
  • вялость, раздражительность, плаксивость;
  • снижение аппетита, слабый прирост веса тела;
  • цианоз кожи, усиливающийся при физической активности (основной признак у новорожденных);
  • боли в сердце и грудной клетке давящего, ноющего или колющего характера, без четкой локализации, становятся сильнее при напряжении;
  • головокружение;
  • обморочное состояние – бледность и посинение лица и конечностей, затемнение сознания, длятся от нескольких секунд до 2 минут;
  • учащенное сердцебиение.

Кашель бывает редко без сопутствующей патологии органов дыхания, но на поздних стадиях болезни он может появиться на фоне сердечной недостаточности, тромбоэмболии или разрыва мелких сосудов легких, как правило, он сочетается с кровохарканьем.

При развитии гипертонического (легочного) криза внезапно усиливается одышка, посинение кожи, учащается пульс, падает давление, проступает холодный пот на коже, нарушается сознание, возникает боль в груди. В момент такого криза ребенок может погибнуть.

При ЛГ быстро нарастает недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу, об этом свидетельствуют:

  • усиление одышки и общей слабости;
  • отечность лодыжек;
  • увеличение печени;
  • учащение обмороков.

Стадии прогрессирования

Опасность легочной гипертензии состоит в том, что она не имеет клинических проявлений на ранней стадии развития, когда можно замедлить ее нарастание. В этот период у детей возникает только одышка при интенсивных нагрузках, которую ошибочно относят к признакам низкой тренированности организма.

Вторая стадия начинается при снижении выброса крови в артериальную сеть. Это фаза развернутой симптоматики – гипоксия, одышка, цианоз, обмороки. Давление в сосудах легких устойчиво повышено.

Третья стадия – сердечная недостаточность. Ее характеризует существенное падение давления в большом круге кровообращения и нарастание по малому. Продолжительность каждой стадии очень вариабельна, от 5 месяцев до 5 лет проходит до полной декомпенсации и летального исхода. Тяжелое и стремительное течение бывает при неадекватном лечении и отсутствии хирургической коррекции порока сердца.

Методы диагностики

При осмотре ребенка с ЛГ может не быть отклонений со стороны дыхательной системы: грудная клетки имеет правильную форму, перкуторный звук не изменяет оттенок, дыхание над легкими везикулярное, хрипы при отсутствии болезней бронхов и альвеол не прослушиваются.

При обследовании сердца выявляют:

  • усиленную пульсацию в подложечной области или 2 — 3 межреберном промежутке;
  • расширение границ сердца вправо (иногда большой правый желудочек оттесняет уменьшенный левый, тогда расширяется и левая граница);
  • усиление 2 тона над легочной артерией, он приобретает металлический оттенок;
  • систолический шум (при несмыкании створок трикуспидального клапана), диастолический (из-за увеличения ствола легочной артерии).

При декомпенсации особенностью является несоответствие между выраженной симптоматикой и скудными данными аускультации, при этом чем тяжелее состояние ребенка, тем меньше изменений можно обнаружить при прослушивании. При длительной ЛГ пальцы становятся похожими на барабанные палочки, а ногтевая пластинка напоминает часовое стекло. Печень выступает из-под края ребер, можно заметить отеки на ногах.

Для подтверждения диагноза и обнаружения фонового заболевания, которое вызвало ЛГ, проводится обследование:

  • рентгенография органов грудной клетки – можно выявить расширение сердечной тени;
  • ЭКГ – во всех отведениях предсердный зубец остроконечный и высокий, симптомы гипертрофии правой части сердца;
  • УЗИ с дуплексным сканированием – помогает определить размеры и структуру камер сердца, толщину миокарда, наличие пороков развития, парадоксальное движение перегородки и ее гипертрофию, степень стеноза или недостаточности клапанов, оценить давление в легочном стволе;
  • МРТ, МСКТ позволяют с высокой точностью изучить строение сердца и магистральных сосудов, изменения кровеносных путей в легких;
  • перфузионная сцинтиграфия легких применяется при подозрении на закупорку артерии тромбом или эмболом;
  • катетеризация камер сердца – это наиболее объективный метод измерения давления в правой половине сердца и артерии легких;
  • анализ крови – повышено содержание клеток крови, гематокрит, снижено содержание кальция, кислорода;
  • гипервентиляционный тест (при ИВЛ) – повышение частоты дыханий (насыщения кислородом) цианоз исчезает, а при «синих» пороках остается.

МРТ детям при легочной гипертензии

Лечение первичной и вторичной ЛГ у детей

Для всех форм легочной гипертензии важно оберегать ребенка от контакта с заболевшими вирусными и бактериальными инфекциями, обеспечить ежедневную дозированную физическую нагрузку, избегая переутомления.

Для медикаментозной терапии используют:

  • вазодилататоры после проведения теста, только при положительных результатах – снижение давления в легочной сети. При учащенном пульсе применяется Диакордин, а при брадикардии – Коринфар или Норваск, начинать нужно с самых минимальных доз;
  • антикоагулянты – Варфарин под контролем свертывания крови или Фраксипарин, Клексан, Фрагмин;
  • мочегонные назначают при застое крови (отеки, увеличение печени) на фоне снижения соли и жидкости в рационе (Гипотиазид, Диакарб, Фуросемид);
  • кислород;
  • сердечные гликозиды – Дигоксин, только при мерцательной аритмии, длительное применение не показано.

Если после такой терапии, проведенной в течение 10 недель, состояние ребенка ощутимо не улучшилось, то используют специфические средства:

  • антагонисты эндотелина – Бозенекс, Волибрис;
  • простагландины – Флолан, Эпопростенол, Тривасо, Иломедин
  • ингибиторы фосфодиэстеразы – Ревацио.

При неэффективности медикаментов рекомендуется искусственное шунтирование крови – операция по созданию отверстия в перегородке между предсердиями (атриосептостомия).

Как крайняя мера показана пересадка легкого или сердечно-легочная трансплантация.

При этом оправдано назначение ее только в крайне тяжелых случаях, так как на начальной и развернутой клинической стадии она не замедляет прогрессирования болезни.

Смотрите на видео о легочной гипертензии у детей:

Особенностью лечения детей со вторичной ЛГ является важность устранения причин ее появления. Для этого нужно:

  • провести операцию при врожденных пороках сердца;
  • использовать адекватную антибактериальную терапию при инфекционных процессах;
  • назначить гормоны и цитостатики при аутоиммунных болезнях.

Прогноз для больных

Появление легочной гипертензии в первичной или вторичной форме рассматривается как один из крайне неблагоприятных признаков. Она существенно утяжеляет состояние детей при врожденных патологиях развития, при быстром прогрессировании снижает шансы на успешное хирургическое лечение порока сердца.

Без операции у таких больных довольно низкие шансы на сохранение здоровья и жизни. У детей, которые смогли выжить, наблюдаются отклонения физического и умственного развития, они подвержены хроническим заболеваниям легочной системы, ЛОР-органов, сердца.

Рекомендуем прочитать статью о кардиомиопатии у детей. Из нее вы узнаете о причинах развития кардиомиопатии у малышей, формах и симптомах патологии, а также о лечении и профилактике патологии.

А здесь подробнее о трискуспидальной регургитации.

Легочная гипертензия у детей встречается при пороках развития или внутриутробных инфекциях, гипоксии. Первичная форма имеет неизвестное происхождение и быстро прогрессирующее течение. При вторичной ЛГ на фоне болезней сердца и органов дыхания начальные стадии бессимптомные, а проявления бывают при необратимых изменениях.

Для лечения применяется медикаментозная терапия и оперативная коррекция, пересадка легких. Патология характеризуется неблагоприятным прогнозом.

Источник: http://CardioBook.ru/legochnaya-gipertenziya-u-detej/

Легочная гипертензия у новорожденных детей: прогноз, причины и способы профилактики

Повышенное давление в легочной артерии у ребенка
У недавно родившихся деток встречается заболевание сердечно-сосудистой системы, которое называется легочной гипертензией и означает персистирующее сужение у новорожденных легочных артериол, повышенное сопротивление сосудов легких. Последствием заболевания становится уменьшение легочного кровотока.

В трахее у таких малышей находят меконий (первые фекалии деток), а околоплодные воды изменяют свой цвет. Легочная гипертензия у новорожденных случается как у доношенных, так и у переношенных малышей, ведь активное развитие гладких мышц сосудов приходится на конец беременности.

У недоношенного ребенка патология возможна только одновременно с расстройством дыхания. Заболевание сопровождается повышением кровяного давления в легочной артерии. Нарушение функционирования правого отдела сердца, его желудочка из-за высокой нагрузки приводит к его дисфункции.

Усложняет ситуацию наличие гипокальцемии и гипогликемии (снижение концентрации кальция и глюкозы в крови).

Особенности проявления артериальной патологии у новорожденных

Гипертензия у детей до года, как аномальное явление может иметь следующий характер:

  • Первичный. Самостоятельный недуг, основной признак которого – высокое давление.
  • Вторичный. Клинический симптом других аномальных процессов.

Показатели нормы у детей с момента рождения и до года:

ВозрастУсредненная норма АД
Новорожденные первые дни жизни82/68
До 1 месяца100/65
До 2-х месяцев104/64
От 3-х до 6-ти месяцев105/65
До 7-ми месяцев106/67
От 8-ми до 11-ти месяцев106/68
До 12-ти месяцев105/68

Гипертензия у малышей имеет несколько вариантов проявления:

  1. Артериальная сердечная.
  2. Легочная.
  3. Внутричерепная.

Рассмотрим особенности патологических вариантов гипертензии, и что делать в случае ее проявления.

Артериальная гипертензия сердца

Носит вторичный характер, так как всегда развивается на фоне какого-то заболевания, в основном почечных нарушений.

О наличии этого типа болезни врачи говорят, если высокое давление у грудничков превышает отметку:

  • 90/60 – для детей, которые родились в положенный срок.
  • 80/50 – для недоношенных малышей.

Для патологии характерно:

  1. Внезапные моменты обострения, так называемый гипертонический криз, при котором происходит значительное (превышающее возрастную норму на 20-50%) повышение давления.
  2. Безкризовое (хроническое) присутствие.

В свою очередь для гипертонических кризов в грудничковом возрасте свойственно два вида проявлений:

Виды кризовОсобенности
Адреналиновый (нейровегетативный)Внезапное начало. Покраснение кожи. Усиленное сердцебиение. Повышенная потливость. Частое мочеиспускание. Существенный рост верхнего АД и повышение пульсового давления за счет роста различия между систолой и диастолой.
Норадреналиновый (водно-солевой)Медленное нарастание симптомов. Ребенок становится чрезмерно сонливым и заторможенным. Наблюдается потеря в пространстве. Кожные покровы становятся бледными. Отекает личико. Уменьшается частота мочеиспусканий. Значительное увеличение нижнего АД на фоне снижения пульсового.

При безкризовой АГ у младенцев до года кровяной уровень выше 112 единиц, что существенно превышает обусловленную возрастную норму.

Внутричерепная гипертензия

Внутричерепная гипертензия не считается отдельным заболеванием, а выступает признаком другой аномалии головного мозга. Развивается из-за некорректного оттока ликвора. Исключение – доброкачественная идиопатическая внутричерепная гипертензия, при которой невозможно установить истинный провоцирующий фактор.

ВЧД определяется из разницы между черепным и атмосферным давлением. В норме у малышей до года оно не должно быть ниже или выше 1,5-6 единиц, а максимальная величина не должна превышать 14,7 единиц.

Внутричерепное давление не является постоянным значением, на его колебания влияют:

  • Физическое напряжение.
  • Стрессовые ситуации.
  • Эмоциональная нагрузка.

Гипертензия легких

Высокое давление у новорожденных может быть признаком персистирующей легочной гипертензии (болезнь Айерса), которая составляет 20% от всех случаев гипертензии легких у младенцев. Развивается на фоне сужения артериол легких, что ведет к существенному понижению объема кровотока в легких. При проявлении этой патологии давление обычно превышает нормальный уровень на целых 25 единиц.

Встречается два вида легочной гипертензии:

  • Первичная. Отмечается сразу же в первые дни рождения ребенка.
  • Вторичная. Проявляется позже, как осложнение тяжелых болезней легких.

Причины развития патологического состояния

Среди основных причин развития патологического процесса врачи называют:

Источник: https://neuro-orto.ru/bolezni/legochnaya-gipertenziya-u-mladenca.html

НормаДавления
Добавить комментарий